180. 疾患と酵素欠損の組み合わせで正しいのはどれか。

1. フェニルケトン尿症　ーーー　ピルビン酸キナーゼ
2. メープルシロップ尿症　ーーー　ヒスチダーゼ
3. アルカプトン尿症　ーーー　分枝アミノ酸デカルボキシラーゼ
4. ヒスチジン血症　ーーー　グルタミナーゼ
5. ホモシスチン尿症　ーーー　シスタチオニンシンターゼ

正解

ｅ

解説

フェニルケトン尿症はフェニルアラニン4-モノオキシゲナーゼの異常による。メープルシロップ尿症は分枝鎖ケト酸デヒドロゲナーゼの欠損である。アルカプトン尿症はホモゲンチジン酸ジオキシゲナーゼの異常である。ヒスチジン血症はヒスチジンアンモニアリアーゼの異常による。ホモシスチン尿症はシスタチオニンシンターゼの異常による。