14. カルニチン依存性アシル基輸送について正しいのはどれか。

1. カルニチンとアシルカルニチンが共輸送される。
2. マロニルCoAにより阻害される。
3. 能動輸送である。
4. カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼIIが律速である。
5. トランスロカラーゼは外膜酵素である。

正解

ｂ

解説

脂肪酸のβ酸化はミトコンドリアマトリックスで起こる。脂肪酸をミトコンドリア内膜をくぐらせるために、アシルCoAとして活性化したあと、カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼI（外膜酵素）が律速となる反応でアシルカルニチンとし、トランスロカラーゼでカルニチンと対向輸送する。アシルカルニチンとしてマトリックスに入ったあと、カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼII（内膜酵素）によりアシルCoAにもどされ、β酸化の基質となる。カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼIはマロニルCoAにより阻害される。