2010-10-30から1日間の記事一覧
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フェニルケトン尿症 ーーー ピルビン酸キナーゼ メープルシロップ尿症 ーーー ヒスチダーゼ アルカプトン尿症 ーーー 分枝アミノ酸デカルボキシラーゼ ヒスチジン血症 ーーー グルタミナーゼ ホモシスチン尿症 ーーー シスタチオニンシンターゼ
アルギニンを基質とする カルシウムは活性を抑制する NAD+を補酵素とする マクロファージのNOS活性は炎症で抑制される アデニル酸シクラーゼを活性化する
セロトニン アドレナリン ノルアドレナリン GABA ヒスタミン
クレアチン S-アデノシルメチオニン グルタチオン プリン塩基 5-アミノレブリン酸
糖原性アミノ酸はアセト酢酸を生ずる 分枝アミノ酸は完全なケト原性である 脂肪族側鎖のアミノ酸はケト原性である ピルビン酸に変換されるものは糖原性である ケト原性アミノ酸は糖新生の材料となる
Ala ーー 2-オキソグルタル酸 Arg ーー アセト酢酸 Asn ーー アラニンとアセチルCoA Leu ーー スクシニルCoA Lys ーー アセト酢酸
思春期以降に発症する。 芳香族アミノ酸の代謝障害である。 ケトアシドーシスを呈する。 大量のグルタミン酸が尿中に排泄される。 白内障がみられる。
新生児期に死亡する。 色素沈着が見られる。 チロシナーゼ活性が欠損する。 血中フェニルアラニン濃度が低値をとる。 常染色体劣性遺伝である。
サッカロピン ホモゲンチジン酸 キヌレニン シスタチオニン オルニチン
Ala Arg Asn Leu Lys
NADH NADPH ピリドキサルリン酸 チアミンピロリン酸 補酵素A
Ala Arg Asp Leu Cys
細胞質に局在する。 アルギナーゼの反応が律速である。 一回転で1分子の尿酸を生ずる。 肝臓に反応は局在する。 基質レベルのリン酸化によりATPを生じる。
末梢臓器で反応は進む。 グルタミンからアミノ基を外す反応である。 ATPを1分子消費する。 2-オキソグルタル酸を生ずる。 アンモニアを分解する。
アミノ基転移反応により2-オキソグルタル酸を生ずる。 側鎖にアミノ基を含む。 炭素数7である。 ケト原性である。 必須アミノ酸である。
肝臓のみで起こる。 ビタミンB1を補酵素とする。 2-オキソグルタル酸にアミノ基を移す。 二分子のアミノ酸が出来る。 EC3群(加水分解反応)である。
側鎖は16種類である。 アルデヒド基をもつ。 L型とD型の比率は同程度である。 全てαアミノ酸である。 グリシン以外はD-アミノ酸である。